近日,43岁的高女士(化名)因间断头晕10余日,伴恶心、呕吐及头痛,到中南大学湘雅三医院神经外科就诊。患者颅内虽存在巨大肿瘤,但无运动、感觉、语言等功能障碍,因此手术预期较好。然而,肿瘤体积巨大、位置关键,手术难度和风险同样突出。头颅CT显示,左侧额、颞、岛叶团块状异常密度影,约成人拳头大小,周围伴水肿并产生明显占位效应;颅脑MRI进一步提示左侧脑内巨大异常信号影,邻近脑组织及结构受压,中线移位明显。影像学检查提示肿瘤钙化明显,周围涉及重要运动、感觉和语言功能中枢。并且肿瘤与外侧所有动脉和静脉关系密切。术前考虑转移瘤可能。
神经外科王知非、吴光勇、颜辉肿瘤亚专科团队结合患者症状及影像资料进行术前讨论。团队评估认为肿瘤巨大、质地硬、位置深且毗邻重要功能区与血管,考虑恶性肿瘤可能,需在保护神经功能的前提下争取全切肿瘤,同时患者预期高,这对术者提出较高挑战。据此,团队制定了个体化手术方案。

术前影像学检查
9月8日,手术团队实施开颅探查及左侧额、颞、岛叶病损切除术。因肿瘤巨大、质地坚硬,肿瘤与侧裂血管粘连紧密。团队历时10余小时,在显微镜下耐心分离周围神经和侧裂血管,分块切除肿瘤。完整保留外侧裂相关动静脉,周围脑组织损伤极其轻微,最终实现肿瘤全切。
术后病理回报为尤文氏肉瘤。该肿瘤多发生于骨和软组织,发生于颅内的病例相对罕见,仅凭临床症状和影像学表现难以确诊,通常需结合组织病理学、免疫组化及必要的分子检测综合判断。此次手术在解除占位效应的同时,也为明确疾病性质和后续治疗提供了组织学依据。患者术后无运动、感觉、语言等功能障碍,恢复良好,于9月22日步行出院,对手术效果表示非常满意。
王知非教授提醒,对于颅内巨大、性质不明的占位性病变,应结合临床表现和影像学资料综合判断;对于少见肿瘤,病理诊断是明确疾病性质的重要依据。明确尤文氏肉瘤诊断后,患者还需结合病理结果、相关辅助检查及全身评估情况,由相关专业团队进一步制定规范、个体化的综合治疗方案。

术后影像学检查
中南大学湘雅三医院神经外科已形成神经肿瘤、脑血管外科、周围神经与颅脑创伤、功能神经外科等多个亚专业方向。神经外科将继续依托多学科协作和专业化诊疗平台,提升疑难、复杂及罕见神经系统疾病的诊疗能力,为患者提供规范、精准、个体化的医疗服务。